“現在請大家摁下手機上的按鈕，與我們共同點亮舞臺上的愛心！”跟隨主持人的指引，活動現場、醫院病房的患兒和家長們共同點擊手機屏幕，舞臺上的七彩“希望之心”亮起，標志著“血脈相連”兒童噬血細胞綜合征基金正式啟動。1月14日，由北京京都兒童醫院主辦的“血脈相通·攜愛同行”兒童噬血細胞綜合征醫患交流會及“血脈相連”兒童噬血細胞綜合征基金啟動發布會在京舉行。

活動現場

噬血細胞綜合征（HLH）主要是由于機體免疫調節異常導致T細胞及巨噬細胞過度活化增殖，產生大量炎癥細胞因子，形成高炎癥反應狀態，從而造成多器官、多系統損害。HLH可分為原發性和繼發性，前者為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，存在明確基因缺陷或家族史；后者可由感染（主要為EB病毒感染）、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物等多種因素引起。HLH起病急、進展快、病情重，由于早期臨床癥狀不典型，許多患兒被確診時已處于中晚期，不但救治難度更大，所需的醫療費用也很高。

“北京京都兒童醫院是由北京市衛生和計劃生育委員會批準設置，致力于醫療、科研、預防、保健和康復為一體的大型三級兒童專科醫院。血液腫瘤科是我院的重點學科之一，未來將努力打造成為中國最大的兒童血液腫瘤中心之一。”北京京都兒童醫院院長童奔介紹，在首席專家吳敏媛教授和副院長孫媛教授的帶領下，該院血液腫瘤科致力于兒童血液病的臨床救治與學術研究，所診治的病例中約有1/3為噬血細胞綜合征，其中難治性HLH、復發患兒占到90%以上。科室通過嘗試新化療方案或聯合治療方案，使這些患兒在病情緩解后再次獲得移植機會。

如何判斷孩子得的HLH是原發性還是繼發性？原發性HLH的遺傳機理是什么，家長還能不能要“二孩”？孩子得了HLH一定要做移植嗎？如何把握移植的最佳時機，以達到更好的效果？……針對患兒家屬的諸多疑問，北京京都兒童醫院副院長、血液腫瘤科主任孫媛教授，和肖娟醫生、姜帆醫生在當日舉行的醫患交流會上進行了細致、詳實的解答。

“噬血細胞綜合征是系統性的疾病，會對人體的多個器官、系統造成損害，但目前社會關注度還遠遠不夠。希望通過舉辦這樣的活動，以及成立專項救助基金來喚起全社會對HLH的關注，讓更多媒體、慈善機構、愛心人士共同參與到患兒的救助工作中。”孫媛說。

由于HLH和慢性活動性EB病毒感染的治療周期較長，給患兒家庭帶來了巨大的經濟壓力，因此，除了及時、有效的醫療救助，很多家庭也迫切需要基金援助。當日，“血脈相連”兒童噬血細胞綜合征基金正式啟動，0-18歲患有噬血細胞綜合征或慢性活動性EB病毒感染的貧困家庭兒童可申請該救助基金，一旦申請獲批，通過放、化療治療的患兒可獲得最高3萬元資助，進行造血干細胞移植的患兒可獲得最高5萬元資助。活動上，基金咨詢處的工作人員針對患者家屬的疑問進行了詳盡專業的解答，并現場收取了有需求患者家庭的基金救助報名資料。

北京京都兒童醫院血液腫瘤科吳敏媛教授、浙江大學醫學院附屬兒童醫院血液腫瘤科主任湯永民教授等嘉賓出席當天活動，200余位患者與家屬到場參與。