2020年7月，加拿大心血管學會（CCS）聯合加拿大胸科學會（CTS）共同發布了肺動脈高壓（PH）立場聲明。上次加拿大發布肺動脈高壓立場聲明是在2005年，15年以來，肺動脈高壓的診斷和治療已經發生了許多改變。本文主要介紹新聲明中對超聲心動圖、右心導管檢查、磁共振及治療相關的指導建議。

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超聲心動圖診斷PH

1. 推薦采用經胸超聲心動圖對所有臨床疑似 PH 或不明原因呼吸困難患者進行初步評估（強烈推薦，中等質量證據）。

2.推薦對疑似PH患者進行完整的超聲心動圖評估，包括使用三尖瓣返流速度（TRV）評估肺動脈收縮壓（sPAP）、測量下腔靜脈大小和吸氣塌陷程度，以及評估PH的“繼發性”癥狀，如右心房（RA）或右心室（RV）增大，RV肥大、間隔變平、和RV功能障礙（強烈推薦，中等質量證據）。

實踐提示：每個實驗室應按照超聲心動圖指南，對成像和判讀技術進行標準化，以盡可能減少變異性并提高準確性。

圖1 超聲心動圖對肺動脈高壓的評估和預測。（A）心尖四腔切面顯示右心房和右心室擴大。（B）測量右心室應變。（C）胸骨旁短軸切面顯示室間隔移位。（D）肺流出速度收縮中期切跡。（E）三尖瓣反流估測肺動脈收縮壓。（F）肋下視圖顯示下腔靜脈擴張。

超聲心動圖用于PH分類

3. 推薦對所有PH患者行經胸超聲心動圖檢查，以檢測其左側心腔或瓣膜的任何異常，可提示毛細血管后性PH的可能（強烈推薦，中等質量證據）。

PH患者超聲心動圖預后因素

4. 推薦PH患者應接受基線和隨訪超聲心動圖檢查，測量收縮期PAP、RA大小、三尖瓣返流嚴重程度以及心包積液存在/嚴重程度。此外，應使用三尖瓣環平面收縮期偏移、運行速度（S’）或 RV心肌性能指數，在具有合適設備和專業知識的實驗室中，推薦使用二維斑點追蹤游離壁應變方法（強烈推薦，中等質量證據）。

高危人群中識別肺動脈高壓（PAH）

5. 推薦每年對所有硬皮病患者進行超聲心動圖和肺一氧化碳彌散量的檢測，以篩查硬皮病患者的PH（強烈建議，低質量證據）。

6. 推薦對所有接受肝移植門脈高壓的患者，行超聲心動圖篩查PH（強烈建議，低質量證據）。

右心導管檢查（RHC）

7. 推薦對所有疑似PAH或CTEPH（慢性血栓栓塞性肺動脈高壓）的患者進行RHC，以確定毛細血管前PH的血流動力學診斷并評估PH的嚴重程度（強烈推薦，中等質量的證據）。

8. 推薦對PH患者RHC檢測，僅在具有專業技術和經驗的中心進行，以準確評估心肺血流動力學，并對PH的病因進行診斷和適當分類（強烈推薦，低質量證據）。

圖2 考慮右心導管檢測。（A）壓力傳感器在中胸高度的適當位置。（B）測量呼氣末楔壓。

心臟磁共振（CMR）

9. 建議對PAH患者使用CMR成像，評估其右心室的大小和功能，以幫助指導管理（弱推薦，中等質量證據）。

實踐提示：目前，CMR最好作為疑難PH患者的二線影像學檢查，或用于并發成人冠心病（CHD）的評估。沒有足夠的數據推薦用于常規系列評估

圖3 肺動脈高壓的診斷流程

PAH的管理方法

10. 推薦對所有PAH患者中采取一般支持性（教育、心理社會支持、避孕）措施，以提高理解和自我管理（強烈建議，低質量證據）。

11. 推薦對PAH患者考慮進行有監督的運動康復，以提高功能能力和健康相關的生活質量（HRQoL；強烈推薦，中等質量證據）。

12. 建議對所有PAH患者采取一般醫學治療措施（利尿劑治療容量超負荷，吸氧治療靜息低氧血癥）（弱推薦，低質量證據）。

抗凝

13. 建議對于特定的PAH患者（特發性PAH [IPAH]、遺傳性PAH [HPAH]、藥物和毒素誘導的PAH [DPAH]），在出血風險未升高的情況下，采用華法林進行全身抗凝治療（弱推薦，低質量證據）。推薦反對與結締組織疾病、CHD、門脈高壓、HIV相關的PAH患者接受全身抗凝治療（強烈建議，低質量證據）。

鈣通道阻滯劑（CCB）

14. 推薦在特定的PAH患者（IPAH、HPAH、DPAH）中進行急性血管擴張試驗（吸入NO、靜脈注射依前列醇或腺苷）（強烈推薦，低質量證據）。血管擴張劑反應性顯著（平均PAP降低10 mmHg 至<40 mmHg和心輸出量穩定/增加）識別更可能對高劑量CCB類藥物治療反應的患者亞組，應在PH專家中心啟動治療（強烈推薦，低質量證據）。

治療管理

15. 推薦在公認的PH中心對所有PAH患者進行評估，以確診、直接制定PH靶向治療并評價治療反應（強烈推薦，低質量證據）。

16. 推薦僅對低風險PAH患者的治療進行初始口服單藥治療（內皮素受體拮抗劑[ERA]、5型磷酸二酯酶抑制劑[PDE-5i]或可溶性鳥苷酸環化酶受體激動劑[sGCs]）（強烈推薦，高質量證據）。

17. 推薦中風險未接受過治療的PAH患者，初始治療口服兩種藥物聯合治療（強烈推薦，高質量證據）。

18. 推薦對適合的高風險患者初始聯合治療包括靜脈注射依前列醇（強烈推薦，低質量證據）。推薦對適合的高風險患者初始聯合治療包括靜脈或皮下注射曲前列環素（弱推薦，低質量證據）。

19. 推薦使用一組指標（臨床、功能、血流動力學和/或右心室大小/功能；強烈推薦，低質量證據）對所有PAH患者進行定期重新評估。

哪些PH患者不應接受PAH靶向藥物治療？

20.推薦II類PH患者的管理應側重于優化心室充盈壓，并治療左心疾病的根本原因和促發因素（強烈建議，低質量證據）。

實踐提示：II型PH患者常伴有合并癥（睡眠呼吸暫停、肥胖、高血壓或糖尿病），應同時處理和管理。

21. 不推薦II類（毛細血管后）PH患者常規使用PAH靶向治療（強烈推薦，低質量證據）。

實踐提示：在某些短期情況下（例如LVAD術后或心臟移植后PH），應僅在具有豐富專業知識的中心進行肺血管擴張藥物治療。具有明顯毛細血管前成分和/或明顯右心衰的II類PH患者應在專業的PH中心進行評估，以進一步診斷和治療。

因肺病/缺氧引起的PH（III類PH）

22.對于RV衰竭的輕中度III類PH（世衛組織規定）患者，不推薦常規RHC和PAH靶向治療（強烈推薦，中等質量證據）。

23.建議將中重度III類PH患者轉診至PH中心（強烈推薦，低質量證據）。

CTEPH診斷和治療（IV類PH）

24. 對于急性PE抗凝至少3個月后仍有呼吸困難或運動不耐受的患者，推薦用超聲心動圖和肺V/Q掃描評估CTEPH（強烈推薦，低質量證據）。

25.強烈推薦在接受PH評價的患者中通過早期V/Q掃描評估CTEPH的可能性（強烈推薦，低質量證據）。

26. 推薦將所有可能的CTEPH患者轉診至當地的PH專家中心，以診斷CTEPH并評估最適當的治療（強烈推薦，中等質量證據）。

27. 強烈推薦所有的CTEPH患者進行肺動脈血栓內膜剝脫術（PEA）的咨詢與評估。

28. 推薦所有有癥狀不能做手術或PEA術后殘留/復發的CTEPH患者接受利奧西呱單藥治療（強烈推薦，中等質量證據）。目前不推薦或反對CTEPH患者聯合PH靶向藥物治療。

29. 建議不適合或拒絕PEA的CTEPH患者考慮進行球囊肺血管成形術（弱推薦，低質量證據）。

實踐提示：平面或單光子發射計算機斷層掃描或V/Q掃描均可用于CTEPT篩查。

PH患者肺移植

30. 推薦盡管接受了最大程度的藥物治療，但仍伴有持續性重度PH（NYHA心功能分級III或IV，和/或RV衰竭）的PH患者（尤其是PAH和CTEPH），應轉診接受肺移植評估。

31. 建議難治性RV衰竭和/或血流動力學不穩定的PH患者可考慮接受體外生命支持（弱推薦，中等質量證據）。

醫脈通編譯整理自：

Hirani Naushad,Brunner Nathan W,Kapasi Ali etal. Canadian Cardiovascular Society/Canadian Thoracic Society PositionStatement on Pulmonary Hypertension.[J] .Can J Cardiol, 2020, 36: 977-992.